La anemia falciforme es un grupo de trastornos genéticos que cambia la composición de los glóbulos rojos. El defecto genético afecta la hemoglobina, que transporta oxígeno por todo el cuerpo.
Los glóbulos rojos son, en general, blandos y redondos y se mueven con facilidad a través de los vasos sanguíneos. Las personas con anemia falciforme tienen un tipo anormal de hemoglobina (hemoglobina S), que hace que los glóbulos rojos se vuelvan duros y con forma de hoz. Debido a su forma extraña, algunas de las células con forma de hoz quedan atascadas en los vasos sanguíneos pequeños. Allí, se rompen en pedazos, ocasionando bloqueos en los vasos sanguíneos. Cuando ocurre un bloqueo en un vaso sanguíneo que lleva a un órgano principal, el flujo sanguíneo reducido puede provocar dolor fuerte y daños al órgano.
El cuerpo reconoce la anormalidad de las células falciformes y las destruye con rapidez mayor que el tiempo que lleva reemplazarlas. Esto ocasiona anemia, o una insuficiencia de glóbulos rojos, especialmente en las siguientes condiciones:
- Fiebre
- Infección
- Deshidratación
- Caída en la cantidad de oxígeno o cambio en la presión de aire (ocurre, a veces, durante viajes en avión)
Un factor de riesgo es algo que hace que sus posibilidades de contraer una enfermedad o condición aumenten.
- Genética: Los niños que hereden copias de genes defectuosos de ambos padres tendrán anemia falciforme. Los niños que hereden sólo una copia del gen no tendrán anemia falciforme, pero serán portadores.
- Raza: Negros de origen sub-Sahara
- Grupo étnico: griegos, italianos y personas de ciertas partes de la India y la Península Árabe
La anemia falciforme produce un grupo de síntomas conocidos como crisis de la anemia falciforme. Se trata de episodios de dolor que ocurren con frecuencia e intensidad variables y que, en general, son seguidos por períodos de remisión. El riesgo de la crisis de anemia falciforme aumenta con cualquier actividad que aumente la exigencia del cuerpo de oxígeno, tal como una enfermedad, estrés físico o grandes alturas.
Estas crisis dolorosas pueden durar horas o días. Afectan los huesos de la espalda, los huesos largos y el pecho. Las crisis pueden ser lo suficientemente fuertes para requerir internación hospitalaria para el control del dolor y la administración de fluidos por vía intravenosa.
Los síntomas de una crisis de anemia falciforme inminente incluyen:
- Dolor e hinchazón en las manos y los pies
- Fiebre
- Ictericia
- Anemia
- Dolor en el pecho o dolor episódico en las articulaciones, abdomen o espalda
- Falta de aire
- Fatiga
- Hinchazón abdominal
- Dolor de cabeza inusual o prolongado
- Cualquier debilidad o pérdida de sensibilidad repentina
- Priapismo (erección prolongada)
- Cambios repentinos en la vista
- La anemia grave y repentina puede causar:
- Debilidad
- Falta de aire
- Insuficiencia cardiaca
- Shock
- Pérdida del conocimiento
Las complicaciones de la anemia falciforme incluyen:
- Destrucción del bazo
- Infecciones bacterianas graves:
- Neumonía
- Meningitis
- Infecciones renales y en los huesos
- Daños a las articulaciones (especialmente en la cadera y el hombro)
- Cálculos
- Daños a los ojos, causando daños a la vista
- Ataque cerebral
- Convulsiones
- Enfermedad hepática
- Alto índice de Hepatitis C
- Daños al pene debido al priapismo (puede tener como consecuencia la impotencia)
- Úlceras en las piernas
- Soplo al corazón o agrandamiento del corazón
- Atraso en el crecimiento
- Atraso en el desarrollo sexual
La electroforesis de hemoglobina es un simple análisis de sangre que puede ser realizado por un médico o una fundación de anemia falciforme local. La mayoría de los estados exige la realización de análisis para la anemia falciforme en los recién nacidos o para verificar si son portadores de la enfermedad. La amniocentesis (una forma de prueba prenatal) también puede detectar la anemia falciforme.
El tratamiento básico de las crisis de anemia falciforme incluye:
- Reposo
- Medicamentos analgésicos
- Fluidos orales e intravenosos
- Oxígeno – para disminuir el dolor y evitar complicaciones.
Además, el tratamiento podrá incluir:
Los Institutos Nacionales de la Salud recomiendan que los recién nacidos con anemia falciforme toman penicilina dos veces al día, comenzando a los 2 meses de edad y continuando hasta por lo menos los 5 años de edad.
La Academia Americana de Pediatría recomienda que los niños con anemia falciforme con entre 2 y 5 años de edad reciban la vacuna de neumococo (PCV-7).
La hidroxiurea (Hidrea) es una droga usada para el tratamiento de ciertos tipos de leucemia y otros cánceres. Es la primera droga en prevenir significativamente las complicaciones de la anemia falciforme. La hidroxiurea aumenta la producción de la hemoglobina fetal, que reduce la cantidad de glóbulos rojos deformados. Por lo tanto, reduce la frecuencia de las crisis de anemia falciforme.
La hidrea no es apropiada para todas las personas con anemia falciforme. La U.S. Food and Drug Administration (FDA) recomienda que se recete hidroxiurea únicamente a pacientes con más de 18 años de edad que hayan tenido por lo menos tres crisis dolorosas durante el año anterior.
Las transfusiones de sangre pueden tratar y prevenir algunas de las complicaciones de la anemia falciforme. La terapia de transfusión regular puede prevenir los ataques recurrentes en los niños.
El transplante de médula ósea de un donador compatible que no tenga el gen de la anemia falciforme puede ser efectivo. Sin embargo, existen riesgos médicos y los receptores deben tomar drogas supresoras del sistema inmunológico para el resto de sus vidas.
La anemia falciforme no puede prevenirse debido a que se trata de un defecto genético. Sin embargo, existen algunas directrices generales que pueden mantener la condición bajo control. Asegúrese de conversar con su proveedor de atención médica sobre dichas directrices.
- Suplementos de ácido fólico diarios para crear glóbulos rojos nuevos
- Tome bastante agua para evitar la deshidratación.
- Evite temperatura extremas.
- Evite los esfuerzos excesivos y el estrés.
- Haga bastante reposo.
- Chequeos periódicos con proveedores de atención médica competentes.
- Asesoría genética.
Último revisado Junio de 2001 por
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